A Síndrome de Williams (SW) é uma desordem genética ocasionada pela deleção de múltiplos genes no cromossomo 7, com incidência estimada é de 1:20.000 nascidos vivos e prevalência de 1 a cada 7.500 nascidos vivos. Pessoas com SW podem apresentar alterações de comportamento e socialização análogas às observadas em pessoas com Transtorno do Espectro Autista (TEA). O estudo verificou indicadores socioemocionais e comportamentais compatíveis com autismo em pessoas com SW.  A amostra foi formada por 52 sujeitos com diagnóstico citogenético de SW e seus respectivos pais. Os instrumentos utilizados para coleta de dados foram o Questionário de Avaliação de Autismo (ASQ), Inventário de Avaliação de Autismo (ABC) e os inventários comportamentais para adultos (ABCL), crianças e adolescentes (CBCL).  Realizaram-se análises descritivas, e o Teste de Igualdade de Duas proporções a fim de verificar a prevalência de problemas socioemocionais compatíveis com autismo. Foram verificadas diversas alterações de comunicação, socialização e de marcos esperados no desenvolvimento entre as idades de quatro a cinco anos, bem como oito pessoas que classificam em faixas indicativas de TEA de acordo com os instrumentos de rastreamento.

Palavras-chave: Síndrome de Williams. Transtorno do Espectro Autista. Pais.